Билирубин представляет собой пигментное вещество, являющееся продуктом распада эритроцитов. Различают билирубин:
- непрямой (неконъюгированный, несвязанный, свободный) и
- прямой (конъюгированный, связанный).
При распаде эритроцитов в кровь выделяется непрямой билирубин. Он плохо растворяется в крови и затруднительно выводится с мочой и калом. Чрезмерные концентрации непрямого билирубина опасны для организма, поэтому он в печени связывается с глюкуроновой кислотой и превращается в прямой билирубин, который хорошо растворим и легко выводится из организма с мочой и калом, окрашивая их в соответствующие цвета.
Нормы билирубина в крови составляют 8– 0 мкмоль/л. При превышении этих цифр в 2 раза появляется желтушное прокрашивание склер, языка и верхнего неба. Увеличение концентрации билирубина более 80 мкмоль/л вызывает желтушность кожных покровов.
В большинстве случаев повышение уровня билирубина указывает на определенное неблагополучие в организме, хотя есть ситуации, когда повышенный билирубин – норма.
Виды желтух
Существуют три вида желтух:
1. Надпеченочные желтухи.
Связаны с избыточным разрушением эритроцитов. Печень в такой ситуации не успевает превращать непрямой билирубин в прямой и, соответственно, уровень непрямого билирубина в крови повышается.
Такого рода желтухи возникают вследствие:
- гемолитических анемий (чаще это генетические заболевания);
- отравлений гемолитическими ядами;
- гемолитических желтух новорожденных (в результате резус-конфликта или конфликта по группе крови): в данных состояниях антитела матери, проникая в кровоток ребенка, просто склеивают (фактически разрушают) его эритроциты.
2. Печеночные желтухи.
Связаны с поражением печени. Печень не справляется с превращением непрямого билирубина в прямой. Такие желтухи возникают из-за:
- острых вирусных гепатитов;
- токсических поражений печени (вследствие лекарственного или алкогольного поражения);
- цирроза печени;
- патологических новообразований печени.
- доброкачественных наследственных гипербилирубинемий (синдром Жильбера).
3. Подпеченочные желтухи.
Связаны с поражением желчевыводящей системы, таких как:
- закупорка желчных протоков камнями при желчекаменной болезни;
- новообразования, нарушающие отток желчи;
- закупорка желчных ходов паразитами;
- воспалительные заболевания желчного пузыря и желчевыводящих протоков (холециститы и холангиты).
Надпеченочные желтухи отличаются более светлым оттенком желтушного прокрашивания кожи и слизистых, при этом моча и кал не изменяют свой цвет.
При поражениях печени и желчевыводящих путей, наоборот, моча становится темной, кал светлым, а кожные покровы отличаются желтушностью с оранжевым оттенком – при поражениях печени, и с зеленоватым оттенком – при поражении желчевыводящих путей.
Сама по себе гипербилирубинемия для взрослых людей не опасна, но заболевания, ее вызывающие, могут создать серьезную угрозу не только здоровью, но и жизни пациента.
Диагностика
Диагностический поиск начинается с биохимического анализа крови и, в зависимости от уровня прямого или непрямого билирубина, а также от жалоб самого пациента и данных клинического осмотра, назначаются последующие мероприятия: гематологическое обследование, УЗИ органов брюшной полости, МРТ соответствующих областей и т.д.
Лечение
Лечение может быть как консервативным (при инфекционных и воспалительных поражениях), так и хирургическим (при наличии новообразований – опухолей, желчекаменной болезни, тяжелых гемолитических анемий).
К консервативным методам относятся соблюдение специальной диеты, полный отказ от приема алкоголя и гепатотоксичных медикаментов, назначение гепатопротекторов, противовирусных препаратов при лечении вирусных гепатитов, препаратов для стимуляции выведения желчи при явлениях ее застоя.
С гемолитическими анемиями борются при помощи фолиевой кислоты и глюкокортикостероидных гормонов.
Физиологическая желтуха новорожденных
Необходимо отдельно рассмотреть физиологическую желтуху новорожденных – состояние, при котором повышение уровня билирубина до относительно высоких цифр является вариантом нормы.
Причиной физиологической желтухи является замена фетального гемоглобина, имеющегося у плода, на гемоглобин взрослого человека. Это происходит в первые дни после родов. Именно в этот период идет максимально интенсивное разрушение красных кровяных телец, а печень новорожденного ребенка еще неспособна функционировать так же интенсивно, как печень взрослого. Совокупность этих двух факторов приводит к резкому увеличению в крови новорожденного непрямого несвязанного билирубина. Так как это вещество хорошо растворяется в жирах, то оно поступает в подкожную жировую клетчатку и прокрашивает кожные покровы в желтый цвет. Визуально заметной желтуха становится ко 2-3 дню жизни, потом в течение еще нескольких дней она может нарастать, а к 10 дню угасает.
Верхняя граница нормы содержания общего билирубина в крови у доношенных детей составляет 256 мкмоль/л, у рожденных раньше срока – 171 мкмоль/л. Показатели определяются на 4-й день после рождения ребенка. Любое превышение этих показателей свидетельствует о патологическом состоянии и требует незамедлительного начала лечения. Обычно в качестве лечения назначается фототерапия, при которой под действием УФ-излучения билирубин превращается в нетоксичную водорастворимую форму и выводится из организма.
При резус–конфликтах иногда оказывается эффективным введение антирезусного иммуноглобулина.
В отличие от взрослых, для новорожденных младенцев высокая концентрация билирубина создает непосредственную угрозу здоровью и даже жизни ребенка. Дело в том, что прямой билирубин токсичен для неокрепшего детского мозга. После того как прямым билирубином заполнятся все подкожные жировые депо, он начнет откладываться в ядрах мозга.
Такое явление наблюдается при приближении к концентрации билирубина 400 мкмоль/л и носит название ядерной желтухи. Данное состояние требует обменного переливания крови.
Будьте здоровы!
Видео
Фото: Depositphotos